Anémie falciforme (drépanocytose) : un guide pratique pour les parents
Qu'est-ce que l'anémie falciforme?
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie du sang héréditaire (hémopathie). Ce n'est pas contagieux. La plupart des enfants atteints de ce type d'anémie sont d'ascendance africaine; en outre, les enfants d'ascendance du Moyen-Orient, de la Méditerranée et de l'Asie du sud sont aussi touchés.
Signes et symptômes de l'anémie falciforme
Les deux principales caractéristiques de l'anémie falciforme sont une anémie de longue date et des épisodes récurrentes d'occlusion vasculaire :
• L'anémie découle de la dégradation croissante des globules rouges. Il se peut que l'enfant ait l'air pâle et les yeux jaunes de temps en temps. Il peut se sentir fatigué plus tôt que ses pairs lors d'une activité.
• Les épisodes d'occlusion vasculaire sont des blocages des vaisseaux sanguins un peu partout dans le corps par les globules rouges déformés (drépanocytes). Ces blocages causent un manque d'oxygène dans les zones corporelles touchées. Les symptômes dépendent de l'endroit où se trouvent les vaisseaux sanguins bouchés. Si un vaisseau sanguin allant au cerveau est bouché, par exemple, l'enfant aura les symptômes d'un AVC, telle une faiblesse d'un côté du corps. Si c'est un vaisseau sanguin allant à l'os d'une jambe qui est bouché, l'enfant ressentira une douleur dans la jambe.
Le symptôme le plus courant d'un épisode d'occlusion vasculaire est la douleur ressentie dans les os. N'importe quel os peut être touché, qu'il s'agisse des bras, des jambes, du dos ou du crâne. Ces épisodes, communément appelées crises de douleur, sont imprévisibles. Certains enfants ne se sentent pas bien avant le début réel de la douleur et un adulte peut par conséquent en être alerté.
Les déclencheurs possibles d'une crise de douleur comprennent :
• infection
• stress/fatigue
• déshydratation
• exposition aux températures très froides et très chaudes
Certaines crises de douleur surviennent sans raison apparente.
Prévenir les crises de douleur
Vous pouvez aider à prévenir un épisode de douleur en :
• Donnant à l'enfant beaucoup de liquide à boire afin qu'il n'ait pas soif.
• l'habillant de plusieurs couches de vêtements chauds l'hiver lorsqu'il quitte la maison.
• Envoyant un sweatshirt et des chaussettes supplémentaires à l'école au cas où l'élève suerait beaucoup.
• Identifiant la fièvre comme un signe d'infection et en consultant un médecin immédiatement.
• Évitant de faire de l'exercice énergique sans pause et sans pouvoir boire, en particulier pendant les chaudes journées.
Même avec ces mesures, il se peut que votre enfant fasse une crise de douleur.
Que faire si votre enfant atteint d'anémie falciforme ne se sent pas bien
Température
1. D'abord, asseyez-le ou allongez-le dans un endroit tranquille.
2. Vérifiez tout de suite s'il a de la fièvre.
3. Si sa température est supérieure à 38 °C sous les aisselles ou à 38,5 °C dans la bouche, amenez-le au service d'urgence le plus près.
4. Si sa température est inférieure à 38 °C, évaluez la douleur.
5. Présente-t-il des signes de problèmes respiratoires? Si c'est le cas, amenez-le au service d'urgence. Dans le cas contraire, évaluez sa douleur.
6. Pour les plus jeunes enfants, examinez l'abdomen de votre enfant. Si la rate semble avoir grossi, amenez votre enfant au service d'urgence.
Évaluation de la douleur
1. Demandez à votre enfant, sur une échelle de 0 à 10, 0 égalant « aucune douleur » et 10 étant le point où « la douleur est la pire », où se situe sa douleur.
2. Si elle se situe à moins de 7/10, donnez-lui un médicament contre la douleur tel que prescrit par le médecin.
3. Si la douleur est localisée à un ou deux endroits, vous pouvez appliquer un sac chaud sur la douleur. ÉVITEZ LES BLOCS RÉFRIGÉRANTS.
Enfants (de 5 à 8 ans)
Demandez à votre enfant (si 0 = aucune douleur et 10 = la pire douleur) où se situe sa douleur.
Enfants plus âgés (à partir de 8 ans)
Demandez à votre enfant (si 0 = aucune douleur et 10 = la pire douleur) où se situe sa douleur.
Gestion de la douleur
Médicaments
1. Morphine _____ mg. Répéter la dose toutes les quatre heures.
2. Avant chaque dose, prenez la température de votre enfant. Si elle est supérieure à 37,5 °C sous les aisselles, amenez-le au service d'urgence le plus proche immédiatement.
3. Acétaminophène _____ mg. Répéter la dose toutes les quatre heures.
4. Ibuprofène _____ mg. Répéter la dose toutes les six heures.
5. Lactulose _____ mL x une dose.
Traitement corporel
1. Donnez beaucoup de liquide à votre enfant. Pas de liquide froid.
2. Massez doucement la partie touchée.
3. Y appliquez de la chaleur.
Trucs pour utiliser la chaleur
• Utilisez des enveloppements chauds instantanés et jetables. Assurez-vous de suivre les instructions indiquées sur l'emballage
• Des couvertures réchauffées dans le sèche-linge
• Des bains chauds
• Appliquez la chaleur à 20 minutes d'intervalle
• Ne laissez pas les bébés et les jeunes enfants sans surveillance avec la source de chaleur. N'utilisez la chaleur que sur les enfants âgés de trois ans ou plus
• Si la zone devient douloureuse, inconfortable ou qu'une réaction cutanée locale se développe, retirez immédiatement la source de chaleur
Psychologie et comportements
• respiration profonde
• exercices de relaxation
• distractions (films ou musique)
• imagerie
L'anémie falciforme perturbe la rate dans la destruction du revêtement cellulaire de certaines bactéries. Si votre enfant a moins de cinq ans, on doit lui prescrire des antibiotiques de prévention. Il doit aussi recevoir des vaccins supplémentaires afin de prévenir les infections causées par les bactéries pneumocoque et méningocoque.
De la fièvre chez un enfant atteint d'anémie falciforme est considéré comme une urgence qui nécessite un traitement rapide aux antibiotiques. La fièvre est un signe d'infection.
Vous devez vous procurer un thermomètre à la maison pour évaluer la température de votre enfant s'il ne se sent pas bien. Une température supérieure à 38 °C sous les aisselles et à 38,5 °C dans la bouche nécessite des soins au service d'urgence le plus proche immédiatement.
Les médicaments comme l'acétaminophène et l'ibuprofène réduiront la fièvre mais n'influenceront pas l'infection qui la cause. S'en servir procurera un faux sentiment de sécurité ou vous empêchera de prendre la fièvre au sérieux. Ne donnez pas ces médicaments à votre enfant pour traiter la fièvre.
Besoin en liquide chez les enfants atteints d'anémie falciforme
Les enfants atteints de ce type d'anémie excrètent des quantités importantes d'urine comparativement à leurs pairs, parce que leurs reins ne peuvent concentrer l'urine.
Par conséquent, lorsqu'un enfant produit plus d'urine que la normale, il doit aussi augmenter sa consommation de liquide. C'est particulièrement important pour les personnes souffrant d'anémie falciforme car la déshydratation peut déclencher des crises de douleur. Lorsqu'un enfant atteint de cette maladie est déshydraté, les globules rouges se déshydratent et changent de forme, ce qui cause un blocage des vaisseaux sanguins et une douleur aiguë. Assurez-vous que votre enfant ait accès facilement à de l'eau en tout temps.
Sports et activités extra-scolaires pour les enfants atteints d'anémie falciforme
On doit encourager les enfants atteints de drépanocytose à participer activement au meilleur de leur capacité et selon leur niveau de tolérance. À cause de la faible quantité d'hémoglobine (anémie), votre enfant se fatiguera plus vite que ses pairs lors d'une activité physique. Encouragez-le à participer aux sports collectifs à l'école et à aller à la gym, tout en se reposant et s'hydratant au mieux.
C'est une bonne idée de parler au professeur d'éducation physique de votre enfant sur les inconforts physiques associés à l'anémie falciforme et tout symptôme qu'il a pu ressentir dans le passé au cours d'activités physiques. Tentez de vous accorder avec le professeur d'éducation physique en ce qui concerne les attentes pour votre enfant. Les enfants atteints de drépanocytoseont besoin d'exercice comme tous les autres enfants et d'encouragements à participer jusqu'à leur niveau de tolérance. N'empêchez pas votre enfant de faire de l'exercice.
Précautions spéciales en natation
Votre enfant peut participer aux classes de natation. Toutefois, il doit se limiter à 30 minutes dans la piscine. Une fois hors de l'eau, il doit se sécher et enfiler des vêtements secs immédiatement. Il vaut mieux qu'il ne court pas dans un maillot de bain mouillé et froid étant donné que sa température corporelle risque de chuter et entraîner une douleur possible dans les os.
Précautions spéciales par temps chaud
Lorsqu'il est exposé à des températures chaudes comme lors d'un événement sportif estival, votre enfant peut participer mais doit faire des pauses fréquemment et boire beaucoup.
Précautions spéciales lors d'activités hivernales
Votre enfant peut participer à des activités hivernales mais il doit se vêtir adéquatement et avec plusieurs couches, selon la température de la journée. Veuillez à bien couvrir les zones de perte de chaleur les plus importantes comme les doigts, les orteils, la tête et les oreilles. Lors de températures inférieures à - 5 °C, il vaut mieux que votre enfant ne participe pas.
Rendement scolaire des enfants atteints d'anémie falciforme
La plupart des enfants atteints d'anémie falciforme sont aussi performants que leurs pairs à l'école; par conséquent, les attentes que vous avez pour lui doivent être les mêmes que celles pour ses pairs. Être atteint de maladie chronique diminue parfois l'estime de soi et entraîne un manque de confiance. L'encourager est un geste essentiel.
Il existe plusieurs raisons pour lesquelles certains enfants atteints de ce type d'anémie peuvent avoir des besoins particuliers.
Absence à l'école
Il se peut que votre enfant manque l'école en raison :
• de visites cliniques prévues
• d'une hospitalisation pour traiter une douleur grave des os associée à l'anémie
• de crises de douleur moins graves traitées à la maison
Cela signifie que votre enfant recevra moins d'heures d'enseignement. Il a été prouvé que la présence à l'école est directement liée au rendement scolaire. En tant que parent, vous pouvez parler au professeur de votre enfant pour mettre au point un programme de jumelage aux devoirs pour votre enfant. Un « copain » serait associé à votre enfant afin de collecter les documents et l'aviser des dates importantes à venir. Aussi, de nomvreux professeurs ont des sites Web où ils affichent les travaux scolaires à faire et les dates futures pour les parents et les élèves. Demandez au professeur de fournir à votre enfant du travail de rattrapage lorsqu'il manque l'école. Maintenez une communication ouverte avec les enseignants de votre enfant.
Problèmes neurologiques
Un enfant sur cinq atteint d'anémie falciforme vit un « AVC silencieux ». Ce sont de légers AVC qui surviennent dans le lobe frontal et qui sont non décelés, à moins d'effectuer une IRM. Le lobe frontal est responsable des fonctions exécutives et cela touche la capacité de votre enfant à se concentrer, à organiser, à planifier et à mémoriser. Il se peut que les enfants vivent des difficultés croissantes au fur et à mesure de leur progression scolaire.
Un enfant sur 10 atteint d'anémie falciforme subira des AVC apparents. Cela entraîne un rendement scolaire inférieur et divers degrés d'incapacité physique. On peut prévenir la plupart des AVC apparents à l'aide d'un programme de transfusion chronique, et lorsque les enfants atteints de ce type d'anémie sont identifiés au plus tôt au cours de leur vie.
Si votre enfant éprouve des difficultés scolaires
Si votre enfant éprouve des difficultés scolaires, mieux vaut lui faire passer des tests neuropsychologiques et entreprendre un programme éducatif personnalisé sur une base individuelle. Cela requiert votre consentement écrit.
Les enfants atteints d'anémie falciforme ayant une espérance de vie de 60 à 80 ans, ils doivent être préparés à faire partie du marché du travail d'une manière qui leur sied à l'âge adulte. La plupart des adultes atteints d'anémie falciforme ne pourront poursuivre de carrière qui implique une activité physique importante et soutenue. Par conséquent, il est essentiel qu'ils fassent d'autres choix et favorisent des emplois moins exigeants physiquement. Il est donc d'autant plus important qu'ils reçoivent une bonne éducation.
Situations spéciales où les parents doivent .
Téléphonez au service d'urgence (9-1-1) immédiatement si l'un ou l'autre des éléments suivants se présente :
• difficulté à respirer
• perte de conscience
• importants maux de tête
• difficulté à parler ou trouble de l'élocution
• faiblesse des membres
• crise épileptique
• fièvre supérieure à 39 °C
• léthargie ou somnolence inexpliquée
• vomissements persistants
• élargissement de la rate.
À retenir
• L'anémie falciforme est une maladie du sang (hémopathie) héréditaire.
• Les deux principales caractéristiques de l'anémie falciforme sont une anémie de longue date et des épisodes récurrentes d'occlusion vasculaire.
• L'anémie découle de la dégradation croissante des globules rouges. Il se peut que votre enfant semble pâle et ait les yeux jaunes de temps en temps.
Les épisodes d'occlusion vasculaire sont des blocages des vaisseaux sanguins par des globules rouges déformés.
• infection, la fatigue et la déshydratation sont des déclencheurs possibles de crise de douleur.
• N'utilisez pas de bloc réfrigérant pour traiter la douleur.